Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects neurons in the brain and spinal cord causing loss of muscle control. A study by the University of Barcelona has designed a potential therapeutic strategy to tackle this pathology that has no treatment to date. It is a molecular trap that prevents one of the most common genetic ALS-causing peptide compounds, the Poly-GR dipeptide, from causing its toxic effects in the body. The results show that this strategy reduces the death of neurons in patients and in an animal model (vinegar flies) of the disease.
The first authors of this international research study published in the journal Science Advances are the experts Juan Alberto Ortega Cano, from the Faculty of Medicine and Health Sciences and the UB Institute of Neurosciences (UBneuro), and Ivan Sasselli, from the Materials Physics Centre (CSIC-UPV/EHU). Researchers from the University of Zaragoza and Northwestern University (United States) have also participated in the study.

Rappresentazione dell’assorbimento di raggi X in un vetro

Osservato per la prima volta il comportamento di questo materiale quando raggiunge il punto di cedimento tramite irraggiamento con raggi X. Non si comporta più come un solido, ma come un liquido.
Un vetro è, essenzialmente, un liquido che può fluire e scorrere, ma con tempi estremamente lunghi. Quando la sua temperatura è sufficientemente bassa rispetto alla quella di fusione (nota come temperatura di transizione vetrosa), il tempo necessario perché il vetro fluisca è praticamente infinito e siamo di fronte a un solido propriamente detto. Un vetro a temperatura sufficientemente bassa è dunque un solido che, a livello microscopico, conserva la struttura disordinata tipica di un liquido o – come a volte si dice – è un “liquido congelato’”.